黃斑病變 (MD) 系列

錐狀細胞最先受到影響，因此首先失去中央視覺、敏銳視覺和色覺。黃斑病變分為 (1) 童年早期發病：例如斯特格病變； (2) 晚年發病：例如老年黃斑病變。

(1) 早期發病的黃斑病變：是一組廣泛的遺傳性病變，侵犯所有的幼童和青少年 ， 造成錐狀細胞和視網膜色素上皮層細胞 (RPE) 的功能缺損及壞死，初期會有喪失中央 ( 黃斑點 ) 視覺的症狀，例如：斯特格病變 (Stargardt) 、貝斯特病變 (Best) 等。斯特格病變 (Stargardt) ：在童年時就有明顯症狀，病情迅速發展，令患者終生視覺嚴重受損。估計美國有 2.5 萬至 5 萬人得病，致病基因已經查明。

(2) 老年黃斑病變：是一種晚期發病的視網膜退化病變，它也會令中央視覺和敏銳視覺減退，原因是位於黃斑點的視網膜細胞功能失調和壞死，通常在 55 至 60 歲左右確診。從基因研究發現，老年黃斑病變明顯帶有遺傳成份。然而，環境因素，例如：吸煙，也有關連，或許會改變發病年齡或加重病情。因此它被稱為“錯綜複雜”的病變。老年黃斑病變有兩種基本類型：

乾性：位於視網膜黃斑區的感光細胞和色素上皮層細胞緩慢萎縮，造成 視覺缺損，有時會頗嚴重 ( 區位性萎縮 ) ，佔所有老年黃斑病變病例的九成， 乾型老年黃斑病變的病人視力下降速度通常很慢，而且一般不會完全失去中央視覺 ，可能會發展成為“濕性” 黃斑病變 。黃白小疣是乾性老年黃斑病變的特徵。

濕性：除了黃斑區視網膜萎縮外，還會出現不正常新生血管在視網膜內生長，稱為“不正常血管增生”。此血管增生、滲漏和出血會迅速侵襲黃斑點，導致失明。約有一成老年黃斑病變患者會發展為濕性。

黃白小疣是感光細胞和色素上皮層細胞周圍，一些未消化的複合脂質和蛋白質之沉積物，它們可能是廢物或“垃圾”，大部份來自未經色素上皮層細胞適當處理的感光細胞碎片散落物。硬黃白小疣 ： 硬而小，通常不會損及視覺 ； 軟黃白小疣 ： 不規則且較大，往往造成感光細胞和色素上皮層細胞壞死。

老年黃斑病變早期的眼底，醫生會看到：色素上皮層細胞變異及黃白小疣，黃白小疣是病情惡化的主要特徵。 病人會感到：中央視覺糢糊或缺損 ， 直線變曲，成波浪型，可用阿姆斯勒方格表進行自我測試。

在乾性階段，病情通常發展較慢；變成濕性後，病情會迅速惡化。然而即使是乾性，功能性視覺也可能會嚴重減退 ( 區位性萎縮 ) ，令工作以至生活起居變得困難甚至無法應付。科學家已查出 70% 的老年黃斑病變案例與基因突變有牽連 ， 所以，掌握基因突變是認識病變過程的根基。

最少有兩項重大理論解釋什麼會導致老年黃斑病變： (1) 免疫或發炎的損害； (2) 氧化的損害。這兩個原因可能同時存在。

一種名為 CFH 的蛋白質，是人體免疫系統的重要調節器。當 CFH 基因出現突變，它產生的蛋白質就不能正常運作，可以導致老年黃斑病變。 CFH 基因突變佔所有老年黃斑病變病例可達到 50% 。除了 CFH 外，免疫系統還有其他一些蛋白質調節器。在 FB 和 C2 基因出現的突變，估計約佔所有老年黃斑病變病例的 24% 。以上 3 個基因的突變加在一起，約佔患上老年黃斑病變風險的四份之三。

老年黃斑病變還與氧化損害有關。科學家把老年黃斑病變患者眼內的黃白小疣加以淨化和分析。他們發現黃白小疣裡的很多蛋白質和脂質因氧化而受到損害。因此，氧化損害可能是老年黃斑病變的重要成份。吸煙是對我們體內不同種類細胞造成損害的主要源頭，包括心臟、肺部和視網膜裡的血管。吸煙者患上老年黃斑病變的機會比不吸煙者高出 3 至 5 倍。 估計美國有 1,500 萬人患上老年黃斑病變，歐洲和以白種人為主的國家病人數目也相近。亞洲地區的病例相對較少，但也在上升。老年黃斑病變是發達國家 55 歲以上人士失明的首要成因。如果短期內沒有有效的治療和預防，未來 25 年將出現“流行性老年黃斑病變”。  

回上頁