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台灣視網膜色素病變協會
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黃斑病變(MD)系列

黃斑病變 (MD) 系列

錐狀細胞最先受到影響,因此首先失去中央視覺、敏銳視覺和色覺。黃斑病變分為 (1) 童年早期發病:例如斯特格病變; (2) 晚年發病:例如老年黃斑病變。

(1) 早期發病的黃斑病變:是一組廣泛的遺傳性病變,侵犯所有的幼童和青少年 , 造成錐狀細胞和視網膜色素上皮層細胞 (RPE) 的功能缺損及壞死,初期會有喪失中央 ( 黃斑點 ) 視覺的症狀,例如:斯特格病變 (Stargardt) 、貝斯特病變 (Best) 等。斯特格病變 (Stargardt) :在童年時就有明顯症狀,病情迅速發展,令患者終生視覺嚴重受損。估計美國有 2.5 萬至 5 萬人得病,致病基因已經查明。

 

(2) 老年黃斑病變:是一種晚期發病的視網膜退化病變,它也會令中央視覺和敏銳視覺減退,原因是位於黃斑點的視網膜細胞功能失調和壞死,通常在 55 至 60 歲左右確診。從基因研究發現,老年黃斑病變明顯帶有遺傳成份。然而,環境因素,例如:吸煙,也有關連,或許會改變發病年齡或加重病情。因此它被稱為“錯綜複雜”的病變。老年黃斑病變有兩種基本類型:

乾性:位於視網膜黃斑區的感光細胞和色素上皮層細胞緩慢萎縮,造成 視覺缺損,有時會頗嚴重 ( 區位性萎縮 ) ,佔所有老年黃斑病變病例的九成, 乾型老年黃斑病變的病人視力下降速度通常很慢,而且一般不會完全失去中央視覺 ,可能會發展成為“濕性” 黃斑病變 。黃白小疣是乾性老年黃斑病變的特徵。

濕性:除了黃斑區視網膜萎縮外,還會出現不正常新生血管在視網膜內生長,稱為“不正常血管增生”。此血管增生、滲漏和出血會迅速侵襲黃斑點,導致失明。約有一成老年黃斑病變患者會發展為濕性。

 

黃白小疣是感光細胞和色素上皮層細胞周圍,一些未消化的複合脂質和蛋白質之沉積物,它們可能是廢物或“垃圾”,大部份來自未經色素上皮層細胞適當處理的感光細胞碎片散落物。硬黃白小疣 : 硬而小,通常不會損及視覺 ; 軟黃白小疣 : 不規則且較大,往往造成感光細胞和色素上皮層細胞壞死。

老年黃斑病變早期的眼底,醫生會看到:色素上皮層細胞變異及黃白小疣,黃白小疣是病情惡化的主要特徵。 病人會感到:中央視覺糢糊或缺損 , 直線變曲,成波浪型,可用阿姆斯勒方格表進行自我測試。

在乾性階段,病情通常發展較慢;變成濕性後,病情會迅速惡化。然而即使是乾性,功能性視覺也可能會嚴重減退 ( 區位性萎縮 ) ,令工作以至生活起居變得困難甚至無法應付。科學家已查出 70% 的老年黃斑病變案例與基因突變有牽連 , 所以,掌握基因突變是認識病變過程的根基。

最少有兩項重大理論解釋什麼會導致老年黃斑病變: (1) 免疫或發炎的損害; (2) 氧化的損害。這兩個原因可能同時存在。

一種名為 CFH 的蛋白質,是人體免疫系統的重要調節器。當 CFH 基因出現突變,它產生的蛋白質就不能正常運作,可以導致老年黃斑病變。 CFH 基因突變佔所有老年黃斑病變病例可達到 50% 。除了 CFH 外,免疫系統還有其他一些蛋白質調節器。在 FB 和 C2 基因出現的突變,估計約佔所有老年黃斑病變病例的 24% 。以上 3 個基因的突變加在一起,約佔患上老年黃斑病變風險的四份之三。

老年黃斑病變還與氧化損害有關。科學家把老年黃斑病變患者眼內的黃白小疣加以淨化和分析。他們發現黃白小疣裡的很多蛋白質和脂質因氧化而受到損害。因此,氧化損害可能是老年黃斑病變的重要成份。吸煙是對我們體內不同種類細胞造成損害的主要源頭,包括心臟、肺部和視網膜裡的血管。吸煙者患上老年黃斑病變的機會比不吸煙者高出 3 至 5 倍。 估計美國有 1,500 萬人患上老年黃斑病變,歐洲和以白種人為主的國家病人數目也相近。亞洲地區的病例相對較少,但也在上升。老年黃斑病變是發達國家 55 歲以上人士失明的首要成因。如果短期內沒有有效的治療和預防,未來 25 年將出現“流行性老年黃斑病變”。  

 

 

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